宝宝患苯丙酮尿症如何治疗
文/李潺(湖南省儿童医院肾脏风湿科)
对准爸妈来说，最大的心愿就是能生个健康的宝宝，但是人生常常有意外。如果宝宝得了苯丙酮尿症，该怎么治疗?饮食治疗是最为有效的一种治疗方式。越早开始治疗，效果越好。由于患儿体内苯丙氨酸过多，为避免苯丙氨酸合成过多的蛋白质，所以要适当降低蛋白质的摄入。此外，给孩子提供低苯丙氨酸饮食。低苯丙氨酸饮食适用于典型的苯丙酮尿症患儿，或血苯丙氨酸浓度持续高于1.22mmol/L的患儿。对轻症患儿首选母乳喂养，另可加特制的低苯丙氨酸奶粉(占80%)，幼儿添加辅食应以淀粉、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。除饮食治疗外，还要对症进行药物治疗。四氢生物蝶呤是主要治疗药物，家长应谨遵医嘱，规范用药，部分患儿需要联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。家长应该对孩子的病症充分重视，积极进行治疗。 　　

小儿活动后嘴唇发紫，注意心脏疾病
文/肖宁(湖南省儿童医院心胸外科)
小孩子在成长的过程中，难免会出现身体不适的症状。如果小孩在吃奶或者运动的过程中，出现明显的气喘和嘴唇青紫的现象，要注意是不是心脏方面的疾病问题。小儿先天性心脏病是一种常见的发生在新生儿身上的心血管疾病，多是因为妈妈们在孕早期没有注意，导致宝宝在胚胎发育时期因病毒、药物、辐射等出现心血管发育异常所致。当然，也不排除其他一些因素，如遗传等。小儿先天性心脏病根据症状可分为潜伏青紫型、青紫型和无青紫型，其中青紫型是较为常见的一种。当小孩患有先天性心脏病后，因体内缺氧可能会引起青紫， 尤其在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最为明显。目前绝大多数先天性心脏病都是可以完全治愈的。但治疗后，家长们依然需要细心呵护，这样更有利于宝宝的康复。家长可带孩子尽早就医，在医生指导下进行干预治疗。