5月14日，今日女报头条号报道了这个男子的遭遇，引起4万名网友的关注。大家都很好奇，淋了一场雨怎么让人变成少林“铜人”，还命悬一线呢?今天，咱们就来聊聊这个话题吧!
一场大雨让他全身皮肤被染黄
56岁的老江来自湖南郴州市，有10余年乙肝病史，一个月前淋雨受凉后，因免疫力下降，他不幸感染上EB病毒，并诱发急性肝衰竭命悬一线。
从当地转入湖南省人民医院岳麓山院区急诊科时，老江的总胆红素已经飙升至518μmol/L，直接胆红素升至293μmol/L，而这些指标的正常值都不超过10。所以入院时，老江就像少林“铜人”，全身皮肤粘膜被染黄，还有严重的出血倾向、腹腔积液，精神恍惚，就连最简单的算术题也算不出。
由于病情紧急，老江被转入急诊重症监护室。当晚，该院主任医师张兴文及其团队为患者进行了人工肝治疗，将总胆红素降至200多μmol/L，肝功能指标也有所好转。
因患者有发热症状，血常规多系异常，凝血功能差，脾脏肿大，还伴有EB病毒感染病史等，检测自然杀伤细胞活性下降后，老江被诊断为“噬血细胞综合征”，而EB病毒感染是继发噬血综合征的主要诱因。
“有多年乙肝病史的人一旦感染EB病毒，患者体内增多的失控炎症细胞就会破坏正常的组织器官，因免疫反应被激活的巨噬细胞会把正常的红细胞及血小板都吞噬掉。”张兴文表示，噬血细胞综合征非常少见，且凶险异常，约有30%的患者因无法挽回的全身弥漫性出血而死亡。
随后，在该院血液科副主任医师陈建军会诊后，老江接受了化疗药依托泊苷+激素地塞米松联合引诱治疗。但就在此时，老江的胆红素再次升高，医生只得又为他做了三次人工肝治疗。
几经曲折，入院半个月后，老江的病情终于迎来拐点——血氨和胆红素在没有人工肝治疗下逐渐回落，肝功能缓慢恢复，凝血功能和血常规也逐渐恢复正常。他的精神也比之前好转，全身发黄的情况得到了控制。随后在家属的要求下转回当地医院继续治疗。
噬血细胞综合征有多可怕
“这是一种致命性疾病，如果患者没被及时治疗，死亡风险极高。”张兴文告诉记者，人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用;另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的话会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等后果，从而出现噬血细胞综合征。
张兴文介绍，噬血细胞综合征患者主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。此病是一种与急性病毒(EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等)感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见疾病，病因可能与感染、药物或肿瘤有关。
“该病主要分为原发性和继发性两种，前者与遗传有明确相关性;后者可由感染(特别是EB病毒感染)，自身免疫性疾病(如风湿)，获得性免疫缺陷(如器官移植)，恶性肿瘤，药物等多种因素引起。”张兴文表示，一般来说，当患者符合以下三种症状时，就要高度怀疑噬血细胞综合征：
1不明原因的发热，如发烧一两周，但找不到细菌感染灶，找不到感染病毒。
2不明原因的肝功能损害，即出现了肝功能异常，但是找不到具体原因。
3不明原因的血细胞减少，如出现贫血，白细胞、血小板减少，经过各种骨髓穿刺等检查仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致。
“家族性噬血细胞综合征的发病年龄一般较早，多发生于1岁以内。”张兴文说，这种类型的患者预后差，必须尽早进行骨髓移植术。而继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发疾病治疗，如血液/淋巴系统肿瘤需进行化疗，同时使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情发展。如果治疗困难或疾病复发，要考虑进行骨髓移植术。
另外，目前有研究认为，与原发性噬血细胞综合征直接相关的有14条基因，通过基因检测，就可以筛查出患者的基因是否存在缺陷，并通过骨髓移植术获得很好的预后。
