今日女报/凤网讯(记者 李诗韵 通讯员 秦璐)18岁的小雷(化名)近4年来每天狂饮5L水(相当于1.25L的大瓶矿泉水四瓶),还伴有严重尿频的症状……他到底怎么了?近日,长沙市中心医院接诊了这名“饮水狂热”的少年,发现他竟是患上了罕见的“朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发尿崩症”。
长沙市中心医院血液科主任李杰平介绍,这种病是一组异质性疾病,发病率较低,发病人群主要为婴儿和儿童,成人、老人偶有发生,以男性患者居多。
“尽管此病不多见,但是发病时还是有迹可循的。”李杰平表示,就诊的首要症状最常见的就是皮疹(皮肤病变)。然后是骨病变,单个的骨病变较多发生,主要表现为溶骨性损害。其中又以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦相当多见。再波及至淋巴结、耳和乳突炎、骨髓、肺、肝脏、脾脏、胃肠道、中枢神经系统等。临床研究发现,此病发病与烟草暴露密切相关,绝大多数(90%-100%)的“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”患者都有吸烟史,特别是吸烟大于200包/年者。