脊柱侧弯,是不少成长期儿童都有过的经历,可以通过医学纠正恢复正常。然而,在11岁衡阳女孩阳阳(化名)身上,这个疾病却给她带来了致命打击——脊柱前压至胸膛,她每天难以呼吸,只能靠呼吸机维持生存。久而久之,她被医院下达“病危通知”,“再不手术,就没命了!”
冒着九死一生的风险,阳阳来到湖南省人民医院求诊。为啥脊柱侧弯给她带来如此大的麻烦?她又是否能顺利完成手术呢?
最严重的脊柱侧弯
拥有一双漂亮大眼睛、皮肤白皙的阳阳原本该和其他孩子一样生活、学习,但天有不测风云,成长的过程中,她出现了脊柱内陷、呼吸费力、心跳加快等症状。为了得到有效治疗,家人带着她辗转全国各地医院求诊。
“2017年孩子就有这样的症状,当时以为是小事,在医院佩戴了脊柱侧弯的矫正模具,但效果不好。后来情况越来越严重,孩子连正常行走都很费力,体重也掉到同龄孩子的一半。”阳阳的奶奶告诉记者,今年3月,家人带阳阳来到了湖南省人民医院儿童医学中心,最终确诊孩子患上的是窒息性胸廓发育不良。
普通的脊柱侧弯怎么就成了窒息的关键?该院儿童医学中心主任钟礼立说,这个还与一种先天性疾病有关。
“孩子小的时候症状不明显,但随着年龄增长,病情发展,症状就显现出来了。”钟礼立介绍,窒息性胸廓发育不良比较少见,发病率大概10万~30万分之一,而阳阳属于3a型,是该病最严重的一种分型,世界罕见,“到目前为止,世界医学记录里都只有3例类似的报道。”
钟礼立说,之前的3例患者因为年龄比较大,没有来得及做手术治疗,都已经死亡。而阳阳入院时,也已经出现呼吸衰竭,有严重的肺动脉高压,只能依赖呼吸机呼吸,情况特别危急。
3D打印术扶正长歪的“小树”
“孩子的脊柱向前挤压,脊柱和胸骨间距不到2cm,胸廓压迫肺、气道、心脏大血管,加上右锁骨下动脉畸形绕到了气管后面,双向的压迫使得气管被压得只有一条缝,如果不手术治疗,会有生命危险。”该院心胸外科副主任医师张志功表示,接诊阳阳后,医院儿科、心胸外科、麻醉科等多科专家进行会诊,最终决定通过3D打印模型反复模拟手术。
“阳阳的胸腔就像一个屋顶塌陷了的房子,手术就是为‘房子’重新架梁,从胸廓那一面撑开,让房子的空间变大,缓解呼吸系统、心脏等受到的压迫,手术的难度大、风险高。”张志功说,最终专家团队为阳阳实施了“胸廓成型及胸大肌肌瓣成形+支气管纤支镜”检查,开胸置入钛板将孩子的胸廓形态重塑,并将迷走动脉离断后重新吻合,再进行了气管悬吊,将压迫阳阳气管的因素充分解除。术后,阳阳经过恢复治疗,终于脱离了呼吸机,进行呼吸康复。
“及时发现孩子的问题很重要。”钟礼立提醒,成长期儿童出现脊柱侧弯,就好比长歪的小树需要从小就扶正,“如果有骨骼发育异常应该尽早治疗,在小孩骨头还有弹性的时候进行矫正,治疗方式和治疗效果都会更好。”
据相关文献记载,阳阳此次开展的手术属世界首例。